Болезни почек


Скачать 217.24 Kb.
НазваниеБолезни почек
Дата публикации18.11.2013
Размер217.24 Kb.
ТипЛекция
vb2.userdocs.ru > Медицина > Лекция
450

Лекция 13

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Болезни почек чрезвычайно разнообразны, что обусловлено их структурно-функциональными особенностями. В настоящее время благодаря внедрению в клиническую практику новых ме­тодов исследования почек и, в частности, их пункционной био­псии стало возможным более подробно представить роль органа в поддержании гомеостаза.

Основными функциями почек являются выделительная (фильтрация, реабсорбция, концентрация), регуляция водно-со­левого обмена и эндокринная (выработка ренина, простагланди-нов, эритропоэтина). Структурами почки, за которыми закрепле­ны указанные функции, являются клубочки и канальцы (выдели­тельная функция и регуляция водно-солевого обмена), ЮГА, ме-зангиальные клетки клубочков, интерстициальные клетки (ли-пофибробласты) и нефроциты (эндокринная функция). Таким образом, почка является одним из ведущих органов поддержания гомеостаза.

Этиология. Существует множество экзогенных и эндогенных факторов, повреждающих различные структуры почек, что оп­ределяет большой полиморфизм клинических и морфологиче­ских проявлений заболеваний почек. Этиологические факторы можно сгруппировать в следующие границы:

1. Инфекции. Возможны следующие варианты:

- первичное поражение (поражение гломерул, например, нефритогенным стрептококком группы А с развитием пер­вичного гломерулонефрита; повреждение интерстициальной ткани кишечной палочкой, протеем с возникновением пиело­нефрита; вирусное поражение стромы с развитием интерсти-циального нефрита);

- вторичное поражение при различных инфекционных забо­леваниях (возникают повреждения различных структур по­чек).

2. Иммунопатологические факторы. Речь идет
о присутствии в крови токсичных циркулирующих иммунных
комплексов, аутоантител или иммуиокомпетентных клеток, что
ведет к развитию гломерулонефрита или тубулоинтерстициаль-
ного нефрита.

3. Интоксикации:

- экзогенные — соли ртути, висмут, свинец, лекарственные препараты и т.д.;

- эндогенные — холемия, свободный гемоглобин или миог-лобин в крови и др.;

451

- интоксикации ведут к развитию некронефроза.

4. Дисциркуляторные нарушения:

- острые — шок, коллапс, с ними связано развитие некро­нефроза; - хронические, ведущие к нефросклерозу.

5. Метаболические нарушения. Примером их
могут быть диабетический гломерулосклероз, подагрическая
почка, печеночный гломерулосклероз, миеломная почка, камни

почек и др.

6. Наследственные факторы. Они представлены
канальцевыми энзимопатиями, синдромом Альпорта, амилоидо-
зом, дисплазией почек и др.

Клиническим выражением воздействия на почки повреждаю­щих факторов являются большие нефрологические синдромы: синдром острой почечной недостаточности, син­дром хронической почечной недостаточности, нефротическии синдром, нефритический синдром, печеночно-почечный синдром

и др.

Классификация. В настоящее время единой классификации заболеваний почек не существует. Имеется два принципиально различных подхода создания необходимой классификации: нозо­логический (наиболее прогрессивный) и синдромологическии (чисто утилитарный). Последний используется в нефрологиче-ских клиниках все реже, но сохраняется в общетерапевтических

отделениях.

Первые попытки создать классификацию заболеваний почек были предприняты в 1827 г. английским врачом Р.Брайтом, поэ­тому иногда заболевания почек называют брайтовой болезнью. Он впервые описал маленькие сморщенные почки, сальные поч­ки и пестрые почки у больных с изменениями в моче. В 1914 г. не­мецкий клиницист Ф.Фольгард и патолог К.Т.Фар, используя два принципа (преимущественная локализация процесса и характер изменений в почках), разделили все болезни на три большие группы: нефриты — воспалительные заболевания преимущест­венно клубочков почек, нефроза — некротические или дистро­фические изменения преимущественно канальцев почек, нефрос-клероз — склеротические изменения почек, завершающие как клубочковые, так и канальцевые изменения.

Структурно-функциональный принцип клас­сификации заболеваний почек продолжает широко исполь зовать в мире в настоящее время.

Согласно этому принципу, выделены следующие группы за болеваний почек: гломерулопатии, тубулопатии, стромальньи заболевания, аномалии развития, опухоли.

Гломерулопатии — заболевания с преимущественным пер вичным поражением клубочков почек различной этиологии и па тогенеза.

452

По этиологии все гломерулопатии можно разделить на приобретенные и наследственные, по характеру пато­логического процесса — на воспалительные (гломе-рулонефрит) и дистрофические (амилоидоз, диабетический и пе­ченочный гломерулосклероз).

^ Приобретенные гломерулопатии представлены главным об­разом гломерулонефритом, мембранозной нефропатией, фо­кальным сегментарным гломерулярным гиалинозом, диабетиче­ским и печеночным гломерулосклерозом, приобретенным ами-лоидозом почек и др.

^ Наследственные гломерулопатии представлены синдромом Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой), поражением почек при наследственном амилоидозе и минимальными изменениями (липоидный нефроз).

Тубулопатии — заболевания почек различных этиологии и патогенеза с преимущественным первичным поражением ка­нальцев.

По этиологии тубулопатии также можно разделить на приобретенные и наследственные. По характеру пато­логического процесса — на некротизирующие и об-структивные.

^ Приобретенные некротизирующие тубулопатии представ­лены некротическим нефрозом различной этиологии.

Приобретенные обструктивные тубулопатии представле­ны подагрической и миеломной почкой.

^ Наследственные тубулопатии представляют собой группу ферментопатий детского возраста. Сюда относят тубулопатию с полиурическим синдромом, фосфат-диабет, синдром де Тони— Дебре—Фанкони, тубулопатию с нефролитиазом и нефрокаль-цинозом, синдром Олбрайта. Все эти заболевания представляют собой особый интерес для педиатрической нефрологии.

Стромальные заболевания почек, как правило, приобретен­ные и имеют воспалительный характер. Они представлены тубу-лоинтерстициальным нефритом и пиелонефритом.

^ Тубулоинтерстициалъный нефрит возникает в результате поражения интерстициальной Ткани и тубулярных базальных мембран токсичными циркулирующими иммунными комплекса­ми, аутоантителами и иммунокомпетентными клетками. Эти из­менения почек наблюдаются при некоторых формах гломеруло-нефрита, синдроме Гудпасчера (иневморенальный синдром), пер­вичных поражениях интерстициальной ткани, хроническом ак­тивном гепатите и др.

Пиелонефрит может быть первичным или вторичным (при других заболеваниях). По течению пиелонефрит делится на ост­рый и хронический.

453

Морфологически выделяют следующие формы острого пие­лонефрита: серозный, гнойный и смешанный. Хронический пие­лонефрит представлен минимальными изменениями, интерсти-циальной и стромально-сосудистой формами. В исходе заболева­ния происходит сморщивание почек и формируется "щитовидно-сморщенная почка". Клинически у таких больных развивается хроническая почечная недостаточность.

^ Аномалии развития почек имеют врожденный характер и представлены большим количеством заболеваний, развивающих­ся преимущественно у детей. У взрослых наблюдаются только те формы поражения почек, с которыми больные живут достаточ­но длительный период жизни. Типичным примером такого забо­левания является поликистоз почек взрослых. Иногда встреча­ются аплазии одной из почек или подковообразная почка. Этим разделом занимается главным образом урологическая клиника взрослых или детей.

^ Опухоли почек очень разнообразны.

Первичные опухоли почек представлены наиболее часто по-чечно-клеточным раком, аденомами почки. Значительно реже наблюдаются переходно-клеточная папиллома и рак почечных лоханок, ангиомиолипома. В детском возрасте встречается неф-робластома (опухоль Вильмса), единичные наблюдения которой

описаны у взрослых.

^ Вторичные опухоли представлены метастазами новообразо­ваний различной локализации: прямое распространение забрю-шинных опухолей, гемобластозы. Они наблюдаются в онкологи­ческой практике достаточно часто.

Таким образом, классификация заболеваний почек объемлет самые разнообразные болезни, различающиеся как по этиоло­гии, так и патогенезу. Изучение этих болезней и лечение таких больных осуществляются в различных специализированных кли­никах нефрологического, урологического, хирургического и те­рапевтического профиля, поэтому с заболеваниями почек врачу приходится сталкиваться достаточно часто. Наибольшего внима­ния среди заболеваний почек заслуживают первичные гломеру-лопатии как воспалительной, так и невоспалительной природы.

^ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ Гломерулонефрит — заболевание инфекционно-аллергиче ской или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек с характерными почечными и вне почечными симптомами. К почечным симптомам относятся про теинурия, гематурия, цилиндрурия и олигурия. К внепочечным артериальная гипертензия, гипертрофия левых отделов сердца.

454

диспротеинемия, отеки, гиперазотемия, уремия. Перечисленные симптомы при гломерулонефрите могут иметь разное сочетание, поэтому клинически выделяют следующие формы гломеруло-нефрита: гематурическую, латентную, нефротическую (нефро-тический синдром), гипертоническую и смешанную.

Классификация. Классификация гломерулонефрита учитыва­ет следующие критерии: 1) нозологический — первичный и вто­ричный; 2) этиологический — установленной (обычно бактери­альной, вирусной, паразитарной) и неустановленной этиологии; 3) патогенетический — иммунологически обусловленный (имму-нокомплексный, антительный) и иммунологически необуслов­ленный; 4) характер течения (острый, подострый, хронический); 5) морфологический — топография, характер и распространен­ность патологического процесса.

Этиология. Развитие первичного гломерулонефрита наибо­лее часто связано с инфекцией. Прежде всего речь идет о бакте­риальной инфекции (бактериальный гломерулонефрит), однако в некоторых наблюдениях связь с инфекцией отсутствует, в этих случаях говорят об абактериальном гломерулонефрите.

Возбудителем первичного гломерулонефрита чаще всего яв­ляются нефритогенные штаммы — В-гемолитического стрепто­кокка, однако возбудителями гломерулонефрита могут быть так­же стафилококк, пневмококк, ряд вирусов, бледная трепонема, малярийный плазмодий. Бактериальный гломерулонефрит, раз­вивающийся после инфекционных заболеваний, является аллер­гической реакцией организма на возбудитель. К таким заболева­ниям относятся ангина, скарлатина, острые респираторные забо­левания, рожа, пневмонии, менингококковая инфекция, малярия, бактериальный эндокардит, сифилис.

Среди небактериальных причин первичного гломерулонеф­рита может быть алкоголь (алкогольный гломерулонефрит), не­которые лекарственные препараты (лекарственный гломеруло­нефрит).

Патогенез. В подавляющем большинстве случаев первично развивается иммунологически обусловленный гломерулонефрит.

Иммунологически обусловленный механизм (схема 45) пер­вичного гломерулонефрита может быть связан с образованием токсичных иммунных комплексов (иммунокомплексный гломе­рулонефрит), антител (антительный гломерулонефрит). Наблю­дения иммунологически необусловленного гломерулонефрита активно дискутируются в литературе и требуют дальнейшего тщательного изучения.

Провоцирующим фактором развития гломерулонефрита в сенсибилизированном к определенному возбудителю организме является охлаждение (холодовая травма). О роли этого провоци­рующего фактора свидетельствует учащение количества наблю­дений в осенне-зимний период года.

455

^ Схема 45. Патогенез иммунологически обусловленного гломерулонефрита



Механизм развития иммуно к омплексно-г о , или антительного, гломерулонефрита. Ток­сичные иммунные комплексы в присутствии СЗ, С5—С9 фракций комплемента или антитела (например, аутоантитела к базальной мембране капилляров клубочка базальной мембране капилля­ров (БМК.) при синдроме Гудпасчера), локализуясь на БМК суб­эпителиально, субэндотелиально или интрамембранозно, повре­ждают ее и мезангиоциты. Возникает клеточная реакция, пред­ставленная пролиферацией костномозговых мезангиоцитов, об­ладающих макрофагальными свойствами, вырабатывающих ин-терлейкин-1 и фактор некроза опухоли (ФНО). ФНО дополни­тельно повреждает базальную мембрану и эндотелий капилляров клубочков, разрушая иммунные комплексы или антитела, и че­рез тканевую тромбокиназу запускает механизм свертывания

456

крови. Интерлейкин-1 определяет хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов и макрофагов, активирует Т-лимфоцитьг. Макрофа­ги образуют тромбоцитарный фактор роста (ТцФР), способству­ющий пролиферации фибробластоподобных мезангиоцитов и тромбоцитов, определяющих включение системы свертывания крови, а также фактор пролиферации фибробластов, способству­ющий дальнейшему склеротическому процессу в клубочках и строме почки. Нейтрофильные лейкоциты фагоцитируют разру­шенные иммунные комплексы, антитела и фрагменты гломерул. Таким образом, в клубочках развивается иммунное воспаление, отражающее реакцию гиперчувствительности немедленного и замедленного типа (ГНТ, ГЗТ). При этом реакция ГНТ преобла­дает при остром и подостром гломерулонефрите, а при хрониче­ском — имеет место сочетание этих реакций, про­являющихся морфологически мезангиальными ти­пами гломерулонефрита.

Особенностью поражения клубочков при антительном меха­низме является более глубокая деструкция БМК, вплоть до их полного разрушения. Это приводит к появлению антител в про­свете капсулы клубочков почек. В результате возникает проли-феративная реакция нефротелия с образованием "полулуний" (экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит). Пос­ледний очень характерен для синдрома Гудпасчера (пневморе-нальный синдром), сопровождающегося одновременным пора­жением почек и легких. В легких возникает пневмония с гемор­рагическим компонентом.

^ Патологическая анатомия. По топографии процесса различа­ют интра- и экстракапиллярные процессы в клубочках, по ха­рактеру воспаления — экссудативныс, пролиферативные и сме­шанные. В зависимости от распространенности процесса разли­чают диффузный (наиболее частый) и очаговый гломеруло­нефрит.

Интракапиллярный гломерулонефрит ха­рактеризуется развитием процесса в сосудистых петлях и мезан-гии клубочка. При этом он может быть экссудативным, проли-феративным и смешанным. Интракапиллярный экссудативный гломерулонефрит проявляется инфильтрацией мезангия нейтро-фильными лейкоцитами, его отеком и полнокровием сосудистых петель клубочков. Интракапиллярный пролиферативный гломе­рулонефрит сопровождается пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток. Смешанный интракапиллярный гломеру­лонефрит имеет сочетание всех перечисленных изменений.

Экстракапиллярный гломерулонефрит харак­теризуется тем, что в процесс вовлекаются не только сосудистые петли, но и нефротелий клубочков. Экстракапиллярный экссуда­тивный гломерулонефрит представлен серозным, фибринозным,

457

геморрагическим и смешанным воспалением. Следует отметить, что гнойное воспаление никогда не встречается. Для экстрака­пиллярного пролиферативного гломерулонефрита характерна пролиферация нефротелия в виде "полулуний".

Гломерулонефрит сопровождается поражением не только клубочков, но и эпителия канальцев, сосудов и стромы почек. В зависимости от характера их изменений различают т у б у л я р -н ы й, или тубулоинтерстициальный, компо­нент. По характеру течения выделяют острый, подострый и хронический гломерулонефриты, морфология которых имеет ряд особенностей.

Острый гломерулонефрит. Вызывается В-гемо-литическим стрептококком группы А типов 12, 4 и 1 (постстреп­тококковый, бактериальный гломерулонефрит). Патогенетиче­ски это иммунологически обусловленное заболевание, имеющее иммунокомплексный механизм поражения. Длительность забо­левания 1,5—12 мес. Спустя 12 мес говорят об остром за­тянувшемся гломерулонефрите.

При морфологическом исследовании в клубочках почек об­наруживаются резкое полнокровие капилляров, инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами как реакция на иммунные комп­лексы, расположенные на БМК. Вскоре присоединяется проли­ферация эндотелиальных и мезангиальных клеток. В случае пре­обладания в капиллярах клубочков нейтрофилов говорят об экс-судативной фазе гломерулонефрита, при смене реакции на про-лиферативную — об экссудативно-пролиферативной фазе, если преобладает пролиферативная реакция — о пролиферативной фазе гломерулонефрита. В особо тяжелых наблюдениях возмо­жен фибриноидный некроз сосудистых петель клубочков. В этом случае говорят о некротическом (чаще очаговом) гломеруло­нефрите.

Макроскопически почка при остром гломерулонефрите уве­личена, дряблая, слой коркового вещества расширен, полнокро­вен, в нем и под капсулой может быть виден красный крап (пестрая почка). При остром затянувшемся гломеруло­нефрите почки мало чем отличаются от нормальных и диагноз уточняется только гистологически.

Острый гломерулонефрит чаще всего заканчивается выздо­ровлением, но в ряде наблюдений переходит в хронический. Это особенно характерно для острого затянувшегося гломерулонеф­рита.

Подострый гломерулонефрит. Как правило, абактериальный, по механизму поражения почек — иммуноком плексный или антительный. Длительность заболевания неболь­шая (6 мес — 1,5 года), поэтому называется быстропрогрессиру-ющим. Он плохо поддается лечению и быстро заканчивается ли-

458

бо острой, либо хронической почечной недостаточностью (зло­качественный гломерулонефрит).

Эта форма гломерулонефрита может быть при ряде заболе­ваний: системной красной волчанке, синдроме Вегенера, узелко­вом периартериите, синдроме Гудпасчера, остром постстрепто­кокковом гломерулонефрите. Иногда встречается идиопатиче-ский подострый гломерулонефрит.

Гистологически для подострого гломерулонефрита характер­на пролиферация нефротелия капсулы клубочков в виде "полу­луний" — экстракапиллярная пролиферативная реакция (экст­ракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит), которые сдавливают клубочки почек. БМК клубочков подвергаются оча­говому некрозу, развиваются микроперфорации. В просвете ка­пилляров появляются фибриновые тромбы, фибрин через пер-форативные отверстия попадает в просвет капсулы клубочков. Эти изменения очень характерны для подострого гломерулонеф­рита, поэтому существует его синоним: гломерулонефрит с фиб-риновыми отложениями в просвете капсулы клубочков. Нали­чие фибрина в просвете капсулы клубочков способствует быст­рой его организации, и возникают фиброэпителиальные "полу-луния". В зависимости от механизма поражения клубочков на БМК клубочков определяются либо гранулярные, либо линей­ные иммунные депозиты. Изменения клубочков почек сочетают­ся с выраженной белковой дистрофией эпителия канальцев, оча­говой атрофией нефроцитов, отеком и склерозом стромы и сосу­дов. Обычно наблюдается очаговая лимфогистиоцитарная ин­фильтрация стромы.

Макроскопически почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, желто­вато-коричневого цвета с красным крапом, пирамиды резко пол­нокровные, красного цвета (большая пестрая почка), иногда корковый слой бывает резко полнокровен и по цвету сли­вается с красными пирамидами; такую почку называют боль­шой красной почкой.

Подострый гломерулонефрит обычно заканчивается развити­ем острой или хронической почечной недостаточности, коррек­ция которой проводится либо хроническим гемодиализом, либо пересадкой почек.

Хронический гломерулонефрит. Характеризу­ется длительностью заболевания более 12 мес, протекает латент­но или рецидивирует, имеет различные клинические формы. Этиология его неизвестна, ряд авторов считают, что 60 % наблю­дений связаны с переходом острого гломерулонефрита в хрони­ческий. Основным механизмом возникновения хронического гло­мерулонефрита является иммунокомплексный и реже антитель­ный.

459

Гистологически хронический гломерулонефрит представлен двумя типами: мезангиальным и фибропластическим гломеруло-нефритом.

Мезангиальный гломерулонефрит развивает­ся в связи с реакцией мезангиоцитов на фиксацию депозитов им­мунных комплексов или антител на субэпителиальной, субэндо-телиальной сторонах базальной мембраны, интрамембранозно и парамезангиально. Происходит пролиферация мезангиоцитов, мезангий расширяется за счет накопления матрикса, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосудистых петель, вызывая расщепление БМК (мезангиальная ин­терпозиция). Отдельные сосудистые петли склерозируют-ся. В зависимости от степени интерпозиции мезангия и склероти­ческих изменений сосудистых петель различают два варианта ме-зангиального гломерулонефрита: мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный.

^ Мезангиопролиферативный гломерулонефрит клинически в 80 % случаев протекает с гематурией, латентно. Длительность за­болевания растягивается на десятилетия. Гистологически харак­теризуется пролиферацией мезангиоцитов и очаговым расщеп­лением БМК, на которой определяют различного характера им­мунные депозиты, содержащие IgG, IgA, IgM, СЗ-фракцию комп­лемента. Особой формой мезангиального гломерулонефрита яв­ляется нефрит с IgA-депозитами (IgA-нефрит), который в насто­ящее время рассматривают как самостоятельное заболевание. Он характеризуется возвратной макрогематурией и неблагопри­ятным клиническим течением.

^ Мезангиокапиллярный гломерулонефрит клинически харак­теризуется нефротическим синдромом или имеет смешанную форму. Часто сопровождается гипокомплементемией. Течет про-гредиентно, довольно быстро заканчиваясь хронической почеч­ной недостаточностью. Гистологически для него характерно на­ряду с пролиферацией мезангиоцитов и расширением мезангия диффузное утолщение и удвоение БМК, обусловленное выра­женной интерпозицией мезангия. Как правило, развивается доль-чатость сосудистого пучка за счет пролиферативных и склероти­ческих изменений в центре долек. В таких наблюдениях говорят о лобулярном гломерулонефрите как варианте мезангиокапил-лярного гломерулонефрита. В зависимости от локализации депо­зитов иммунных комплексов (IgG, IgA, IgM, C3) выделяют три разновидности мезангиокапиллярного гломерулонефрита: с суб­эпителиальными депозитами, плотными интрамембранозными депозитами, субэндотелиальными депозитами. Выделение этих разновидностей обусловлено особенностями клинического тече­ния.

Для мезангиального гломерулонефрита характерно не только изменение клубочков. В нефроцитах канальцев развиваются бел­ковая дистрофия, атрофия; возникают лимфогистиоцитарная ин­фильтрация и склероз стромы.

Макроскопически почки несколько увеличены в размерах, бледные, дряблые, иногда на поверхности видны небольшие за-падения.

Фибропластический гломерулонефрит

представляет собой собирательный тип, при котором склероз со­судистых петель завершает изменения, свойственные тому или иному типу гломерулонефрита. Клинически протекает с нараста­нием в крови содержания азотистых шлаков, повышением арте­риального давления, различными мочевыми синдромами. В зави­симости от распространенности фибропластических изменений различают диффузный или очаговый фибропластический гло­мерулонефрит. В клубочках, как правило, выявляются иммун­ные депозиты различной локализации и состава. В канальцах от­мечаются дистрофические и атрофические изменения, выражен склероз стромы и сосудов почек. Макроскопически почки не­сколько уменьшены в размерах, поверхность их с мелкими запа-дениями, консистенция плотная.

Хронический гломерулонефрит заканчивается, как правило, вторичным сморщиванием почек (вторично-сморщен­ные почки): почки уменьшены в размерах, плотные, поверх­ность мелкозернистая, корковый и мозговой слои истончены, се­роватого цвета. При гистологическом исследовании в запавших участках отмечаются склероз гломерул и канальцев, атрофия нефроцитов с расширением или спадением просвета канальцев. В участках выбухания клубочки гипертрофированы, часть сосуди­стых петель склерозирована. Эпителий канальцев в состоянии белковой дистрофии, просвет расширен. Выражен артериологи-алиноз. Стенки более крупных артерий склерозированы, возмо­жен эластофиброз. В строме встречаются лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Хронический гломерулонефрит сопровождается рядом внепо-чечных изменений. Вследствие повышенного артериального дав­ления развивается гипертрофия сердца, в артериях — явления эластофиброза, атеросклероза. При этом наиболее часто пора­жаются мозговые, сердечные и почечные артерии. Это иногда создает большие трудности в дифференциальной диагностике хронического гломерулонефрита и гипертонической болезни.

Хронический гломерулонефрит часто осложняется острой или хронической почечной недостаточностью, иногда возникает кровоизлияние в головной мозг. Возможна острая сердечно-сосу­дистая недостаточность. Все эти осложнения могут быть причи­нами смерти больного. Чаще всего больные в финале почечной


460

461

недостаточности погибают от азотемической уремии. Единствен­ными способами лечения в этом случае является хронический ге­модиализ или пересадка почки.

^ НЕВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Среди невоспалительных гломерулопатий наибольший инте­рес представляют те, которые составляют сущность первичного нефротического синдрома. К невоспалительным гломерулопати-ям относятся следующие заболевания: липоидный нефроз (неф-ропатия с минимальными изменениями), мембранозная нефропа-тия (мембранозный гломерулонефрит) и фокальный сегментар­ный гломерулярный гиалиноз.

ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ (НЕФРОПАТИЯ С МИНИ­МАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ). Встречается преимущест­венно у детей ("идиопатический нефротический синдром детей"), однако может наблюдаться и у взрослых.

^ Этиология и патогенез. Причины заболевания неизвестны. В клубочках депозиты иммунных комплексов или антитела не об­наруживаются ни при иммуногистохимическом, ни при элек-троннно-микроскопическом исследовании. Однако известно, что это заболевание может развиться после респираторной инфек­ции или профилактических прививок. Известно также, что у больных с данным заболеванием выявляются атопические рас­стройства (экзема, ринит), сочетающиеся с носительством HLA-В8 или HLA-D27 антигенов. Все перечисленное позволяет пред­полагать иммунную природу данного заболевания. Другая точка зрения связывает возникновение этой болезни с потерей клубоч­ками пелианионов, что определяет развитие протеинурии, пред­ставленной в основном альбуминами и метаболическими наруше­ниями в эпителии канальцев почек.

^ Патологическая анатомия. Гистологически в клубочках по­чек изменения не обнаруживаются, иногда отмечается очаговая слабая пролиферация мезангиоцитов. Основные изменения вы­являются при электронно-микроскопическом исследовании в ви­де исчезновения малых отростков подоцитов ("болезнь ма­лых отростков подоцитов"). В нефроцитах главных отделов нефрона определяется гиалиново-капельная, гидропиче-ская и жировая дистрофии. Строма почки отечна, загружена ли-пидами. Лимфатические сосуды расширены. Макроскопически почки увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, желтого цвета, пирамиды полнокровные (большая желтая почка ).

Протекает липоидный некроз достаточно доброкачественно, так как поддается кортикостероидной и цитостатической тера­пии. Обычно у больных удается достичь длительной полной ре-

462

миссии, однако при прогрессировании процесса возможно разви­тие фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза с хро­нической почечной недостаточностью.

ФОКАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЙ ГИАЛИНОЗ. Встречается как у взрослых, так и у детей. Соста­вляет около 10—15 % всех наблюдений первичного нефротиче­ского синдрома. Клинически течет неблагоприятно, заканчивает­ся в среднем через 10 лет хронической почечной недостаточно­стью. Не поддается кортикостероидной терапии. При иммуноги­стохимическом исследовании выявляются IgM- и СЗ-иммунные депозиты на базальных мембранах капилляров и в рукоятке клу­бочков.

Существует точка зрения, что фокальный сегментарный гло­мерулярный гиалиноз является конечной стадией липоидного нефроза. Однако имеется много наблюдений, в которых такая связь не прослеживается. Поэтому ряд исследователей рассмат­ривают это заболевание как самостоятельное.

^ Патологическая анатомия. Гистологически обнаруживается сочетание измененных и неизмененных клубочков. При этом преимущественно поражаются кжетамедуллярные гломерулы, в которых определяются сегментарный склероз и гиалиноз от­дельных сосудистых петель, единичные синехии между капилля­рами и наружным листком капсулы. Особенностями поражения гломерул является наличие липидов в участках гиалиноза и ме-зангиоцитах, которые приобретают пенистый вид. Пролифера­ция мезангиоцитов выражена слабо. При электронно-микроско­пическом исследовании выявляются характерное спадение и "об-трепанность" БМК, "аркадные формации".

Макроскопически почка напоминает таковую при мезанги-альном гломерулонефрите или липоидном нефрозе.

Прогноз этого заболевании неблагоприятен. В 25—50 % на­блюдений приходится делать пересадку почек.

МЕМБРАНОЗНАЯ НЕФРОПАТИЯ (МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ). Встречается главным образом у взрос­лых, поэтому это заболевание часто называют идиопатическим нефротическим синдромом взрослых. Для мембранозной нефро-патии характерен иммунокомплексный механизм поражения гло­мерул. При этом иммунные депозиты располагаются на субэпи­телиальной стороне БМК.

^ Этиология и патогенез. Причина мембранозной нефропатии в 85 % наблюдений неизвестна. В оставшихся 15 % заболевание развивается при злокачественных эпителиальных опухолях, на­пример раке легкого, толстой кишки, меланоме, интоксикациях солями золота и ртути, лечении препаратами пеницилламина и каптоприла, таких инфекциях, как сифилис, хронический гепа­тит, шистосомоз, малярия, нарушениях обмена (сахарный диабет.

463

тиреоидит). Циркулирующие иммунные комплексы в присутст­вии СЗ, С5—С9 фракций комплемента фиксируются на субэпите­лиальной стороне базальной мембраны и вызывают ее измене­ние, получившее название "мембранозная трансфор­мация". Отсутствие клеточной реакции на иммунные компле­ксы связано с генетическими особенностями. Известно, что для больных мембранозной нефропатией характерны антигены HLA-DR3, HLA-DR2, а также угнетение Т-хелперов и Т-супрессо-ров. Отсутствие клеточной реакции, направленной на элимина­цию иммунных комплексов, приводит к их инкапсуляции, выра­жением которой и является мембранозная трансформация.

^ Патологическая анатомия. Гистологически для мембраноз­ной нефропатии характерно диффузное утолщение БМК клу­бочков. При серебрении определяются "шипики" из вещества ба­зальной мембраны между субэпителиальными иммунными комп­лексами. В зависимости от степени изменения базальной мембра­ны выделяют четыре стадии мембранозной трансформации, ко­торые наиболее четко документируются при электронно-микро­скопическом исследовании. Завершаются изменения склеротиче­скими процессами в капиллярах клубочков, вплоть до тотально­го гломерулосклероза.

Гломерулярные изменения всегда сочетаются с поражением нефроцитов канальцев, в которых обнаруживаются гиалиново-капельная, гидропическая дистрофия, в строме почек отек, кото­рый сменяется склерозом.

Макроскопически почки увеличены в размере, дряблые, слой коркового вещества широкий, белого, иногда желтоватого цве­та, отмечается полнокровие пирамид. Такая почка называется большой белой почкой.

Мембранозная нефропатия поддается современной терапии, поэтому сроки жизни больных составляют 10—20 лет. Заканчи­вается заболевание хронической почечной недостаточностью с исходом в азотемическую уремию.

Похожие:

Болезни почек iconЗаболевания почек различной природы наблюдаются у 1,5-2% населения,...
Заболевания почек характеризуются наклонностью к длительному течению, низкой эффективностью терапевтических мероприятий, частичной...
Болезни почек iconНаследственные и мультифакториальные болезни человека
С генетической точки зрения все болезни в зависимости от их развития можно разделить на три группы: наследственные болезни, болезни...
Болезни почек iconКлиническая морфология и физиология почек
Учебное пособие предназначено для студентов, врачей-нефрологов и врачей других специальностей, специалистов медицинских вуз-ов, врачей...
Болезни почек iconУчебная история болезни по травматологии и ортопедии
В каждом разделе истории болезни представлены подробная методика сбора информации и основные параметры, по которым эта информация...
Болезни почек iconПлан истори и болезни по травматологии и ортопедии учебно-методические рекомендации
В каждом разделе истории болезни представлены подробная методика сбора информации об ортопедо-травматологической патологии и основные...
Болезни почек iconПлан истории болезни по травматологии и ортопедии учебно-методические рекомендации
В каждом разделе истории болезни представлены подробная методика сбора информации об ортопедо-травматологической патологии и основные...
Болезни почек iconПеречь практических навыков по Пропедевтике внутренних болезней
История болезни, план ее заполнения. Значение для диагностики каждого раздела истории болезни
Болезни почек iconТиповые патологические процессы
Как и любой типовой патологический процесс, нарушения периферического кровообращения являются составной частью болезни. Причем, они...
Болезни почек iconТиповые патологические процессы
Как и любой типовой патологический процесс, нарушения периферического кровообращения являются составной частью болезни. Причем, они...
Болезни почек iconМетодические указания для внеаудиторной самостоятельной работы студентов...
«Внутренние болезни» по специальности 051301 «общая медицина» (Составление ситуационной клинической задачи)
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2014
контакты
vb2.userdocs.ru
Главная страница