Это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс


Скачать 120.08 Kb.
НазваниеЭто совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс
Дата публикации11.11.2013
Размер120.08 Kb.
ТипДокументы
vb2.userdocs.ru > Астрономия > Документы
Билет №11

1.ЭПС- это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции ЭПС: коррекция произвольных движений, контроль непроизвольных движений, позы, мышечного тонуса, темпа, эмоциональной окраски движений; обеспечение сложных автоматизированных движений (плавание, ползание, прием пищи); поддержание сегментарного аппарата в готовности к движению (предуготованность); старт-рефлексы; участие в организации речи.

Филогенетически. Онтогенетически. Произвольные движения при частом повторении становятся автоматическими (целесообразность и экономичность). Торжество стриатума над палидумом. Надстройка над старыми структурами и функциями и включение их в новые. Согласованность действия многих мышц, последовательности, сила и длительности мышечных сокращений, набора определенных мышц. Рояль (клавиши-пирамид, струны – мышцы, пианист-ЭПС, музыка-движения). Автомобиль (пир путь, водитель-ЭПС).Архитектор нашего движения. Моторная дебильность. ЭПС включает: корковые области больших полушарий, преимущественно лобной доли, подкорковые узлы (хвостатое ядро, латеральный и медиальный бледные шары, субталамическое тело Льюиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место моста, вестибулярные ядра, верхнюю и нижнюю оливы, ретикулярную формацию, мозжечок. На уровне СМ ЭП влияния реализуются α-малыми и γ-мотонейронами. Морфологически и функционально ЭП делится на стриарную (хвостатое ядро и скорлупа) и паллидарную (латеральный и медиальный бледные шары, красное ядро, черное вещество, субталамическое ядро). Гистологически, филогенетически.

ЭПС- сложная афферентно-эфферентная саморегулирующаяся (в значительной мере система). Многонейронная система образуется за счет путей связи коры большого мозга (лоб-висок-затылок) через таламус, стриатум и паллидум-мост-мозжечок-ствол с клетками передних рогов СМ. Внутри ЭПС м/у ее компонентами существуют многочисленные реципрокные связи с разными уровнями переключений – ревербирующие круги. Все афферентные пути (кора г/м, мед ядра таламуса, комп зона ЧВ, ядра срединного шва)ЭПС заканчиваются в полосатом теле, а оттуда идут в бледный шар и черную субстанцию (по прямому (вн сегмент бл шара и реет зона ЧВ) и непрямому путям (нар сегм бл шара и субтал ядро)). От них в свою очередь начинаются эфферентные пути: восходящие (таламус-кора г/м, гипоталамус, уменьшая ингибирующее влияние базальных ганглиев на таламус, облегчая таламо-кортикальную передачу и растормаживая моторную кору. Т.е. подготовка, инициация и реализация движений) и нисходящие (передние рога СМ посредством нисходящих путей). В целом система состоит из 2х частей, каждая из которых содержит по 5 нейронов:1 - лобно-мосто-мозжечково-ядерно-красноядерно-спинномозговые нейроны, 2 - затылочно-мосто-мозжечково-ядерно-красноядерно-спинномозговые нейроны. Эфферентные пути: rubro- Tecto- Vestibule- Olivo- Reticulo- spinalis, мед прод пуч.

С нейрохимической точки зрения, нормальная функция ЭПС обеспечивается балансом нейротрансмиттеров (9). НТ. Благодаря НТ отдельные нейроны объединяются в целостный ГМ. Они определяют клинику поражения ЭПС. Афферентные нигростриальные волокна считаются дофаминергическими, уменьшающими тормозную функцию полосатого тела, с другой стороны стрионигральный тракт является ГАМК-ергическим и обладает тормозным эффектом на дофаминергические нигростриальные нейроны.

На многообразие и сложность организации ЭПС выделяют всего 2 двигательных синдрома поражения: акинетико-ригидный и гиперкинетико-гипотонический. Могут сочетаться гипо- и гиперкинезы; вариабельность клинических проявлений даже в пределах одной семьи. Нейропсихические и вегетативные расстройства (дорсолатеральный префронтальный - когнитивные, латеральный орбитофронтальный – соц-детерм медиальный фронтальный – эмоц-мотивац круги). Исследование: оценка качественной стороны движений: Ригидность (почерк, ресь, тест встряхивания за плечи, падения головы,верхней конечности; фиксации позы, Нойка-Ганева, маятникообразное качание верхней кончности), гипокинез(движения пальцев, кисти, сжимание кулака, сидение, стояние , ходьба, мимика, и-у)
^ 2.Прионные болезни (губкообразная энцефалопатия) – группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных, вызываемых инфекционными белками (прионами).

Болезнь Крейтцфельда- Якоба, куру, с-м Герстманна-Штраусслера-Шейнкера и фатальная инсомния. Спорадические, инфекционные и наследственные формы. Этиология, патогенез: Короткое плечо 20 хромосомы – более 30 мутаций, 129 кодон – валин, метионин -прионный белок. Патологическая его изоформа резистентна к протеазе К, УФ, Р-излучению, нагреванию. Накапливается в цитоплазменных везикулах, синаптических структурах,- высвобождается во внеклеточное пространство и откладывается в амилоидных бляшках. Способна трансформировать нормальный прионный белок в инфекционную форму. Прионный белок контагиозен и при длительном нахождении в формалине. 2 этапа патогенеза: инвазия патологического прионного белка (интрацеребральная, перитонеальная, пеоральная), клетки крови (лимф, макроф, дендритные клетки) – органы лифморетикулярной системы (селез, лимфоузлы), может концентрироваться в хронических очагах воспаления – репликация белка « этап- проникновение в ЦНС (по вегетативным волокнам или минуя ЛРС) – накопление в цитозоле и синапсах, окислительный стресс, эксайтотоксичность – неврологическая симптоматика. В настоящее время доказана передача прионной болезни от человека человеку при каннибализме (куру), при случайной инокуляции прионов – при различных хирургических и медицинских манипуляциях, н-р при использовании ТМОи роговицы, использовании гормона роста или гонадотропина, полученных из гипофиза людей (ятрогенная болезнь К-Я), а также при употреблении в пищу мясных продуктов, полученных из зараженных коров (новый вариант болезни К-Я).

Патоморфология: атрофия г/м, спонгиоформная дегенерация, атрофия нервных клеток, астроцитарный глиоз, амилоидные бляшки, отсутствие воспалительной реакции. Классификация по мутации гена, кодирующего прионный белок. БКЯ-фатальное заболевание, 90% спорадические формы, 10% наследственные и приобретенные. Основной клинический симптом – быстро прогрессирующая деменция, как правило, сочетающаяся с миоклонусом. Заболевание обычно развивается у лиц пожилого возраста60-65. Продолжительность в среднем 8 мес, 90% больных умирают в течение 1го года (2мес-2года). 5 стадий развития болезни: Продромальна: у 1\3 пациентов, за недели и месяцы до проявления 1х признаков прогрессирующей деменции. Вегетативные нарушения (астения, нарушения сна и аппетита, снижение массы тела, утрата либидо), неопределенные болевые ощущения, нарушения внимания, памяти и мышления, изменения в поведении в виде апатии, паранойи, деперсонализации, безответственности и неадекватности, эпизоды дезориентации, галлюцинаций и эмоциональной лабильности.

Первые проявления заболевания: зрительные нарушения – диплопия, нечеткость зрения, изменение полей зрения, зрительная агнозия; головные боли, головокружение, неустойчивость и дизестезия в конечностях.

Развернутая: Клиническая тетрада- подострая прогрессирующая деменция, миоклонии, типичные периодические комплексы на ЭЭГ и нормальный состав ликвора. Нарастающее нарушение памяти и пространственной ориентации, нарушения поведения в виде депрессии и эмоциональной лабильности. Часто миоклонии, э/п, пир и мозжечковые нарушения.

Финальная: деменция, акинетический мутизм, расстройство сознания, спастические параличи и гиперкинезы, децеребрационную ригидность, распространенные миоклонии, трофические нарушения, нарушения дыхания центрального типа, которые являются причиной гибели этих пациентов.

Реанимационные мероприятия не показаны. Тем не менее, их проводили отдельным больным по социальным причинам - стадия продленной жизни (апаллический синдром, гиперкинезы, контрактуры суставов, миоклонии, кахексия). В этом состоянии больной может находиться до 1 года. Основная причина смерти – сердечная недостаточность.

Диагностика. Критерии диагностики: достоверная, вероятная, возможная БКЯ (продолжительность болезни менее 2 лет, прогрессирующая деменция, двигательные нарушения в виде пирамидных, ЭП и мозжечковых симптомов, изменения со стороны зрения, миоклонус; МРТ церебральная атрофия; ЭЭГ – 2х или 3хфазные острые волны частотой 1-2 Гц, на фоне сниженной общей активности; в ликворе атипичный белок 14-3-3). Специфического метода лабораторной диагностики не существует. Биопсия головного мозга. Дифф диагноз:системные васкулиты, энцефалиты, метабол и токс энцефалопатии, нормотензивная гидроцефалия, нейродегенеративные заболевания, паранеопластический синдром, СПИД, митохондриальные. Литиевые энцефалопатии.

Лечение: этиологической и патогенетической терапии нет. На ранних стадиях применяют симптоматическую терапию, направленную на устранение поведенческих нарушений, расстройства сна и миоклоний (амфетамины, барбитураты, антидепрессанты, бензодиазепины, нейролептики), на поздних – поддерживающая. Хвинаркин, хлорпромазин? Профилактика: ограничение использования лек преп из тканей крупного рогатого скота, ограничение трансплантации (ТМО, тканей), переливания крови, назначения препаратов крови от больных с деменцией. Правила работы с больными СПИДом. Уничтожение инструментов после БКЯ.

^ 3.Спиноцеребеллярные дегенерации – гетерогненная группа прогрессирующих заболеваний НС, основным клиническим проявлением которых является нарушение координации движений, обусловленное дегенерацией афферентных и эфферентных нейрональных систем. Наиболее распространенные из всех наследственных заболеваний, поражают лиц трудоспособного возраста и неизбежно приводят к инвалидизации больных. Широкий фенотипический полиморфизм, переходные и атипичные формы, отсутствие четких критериев прижизненной диагностики, неизвестны биохимические маркеры. Классификация по клиническому синдрому и морфологической картине

Болезнь Фридрейха – самая частая СЦА, первая описанная. АРтип наследования (9хромосома), плейотропное действие. Дегенерация задних и боковых столбов СМ, особенно в каудальных отделах, дегенерация 3,5,9-10,12 пар ЧМН, клеток Пуркинье, зубчатого ядра и верхней ножки мозжеча, иногда больших полушарий. Дебют в подростковом, юношеском возрасте. Сочетание невральных и экстраневральных симптомов. Невральные: атаксия, арефлексия, дизартрия, нарушение глубокой чувствительности, слабость и атрофии мышц ног, позднее рук, гипотония, Бабинский, снижение слуха, атрофия ЗН, при длительном тесчении – нарушение функции тазовых нервов, деменция. Экстраневральные: кардиальные – гипертрофическая, реже дилатационная кардиомиопатия – ЭКГ, ЭхоКГ,; опережение невральных симптомов, наблюдение у кардиолога, частая причина смерти. Скелетные –сколиоз, полая стопа («Фридрейха» - не специфично), деформации пальцев рук, ног; эндокринные – СД, гипогонадизм, инфантилизм, дисфункция яичников; катаракта. Диагностика: МРТ СМ – атрофия СМ, придлительном течении – ствола ГМ и мозжечка. КТ- слабая степень атрофии мозжечка, для диагностики с др атаксиями. ЭНМГ-отсутствие или значительное снижение амплитуды ПД чувствительных нервов конечностей при сравнительно небольшом снижении скорости проведения импульса по двигательным нервам. ЭКГ, ЭхоКГ, Р позвоночника, БАК .ДиффДЗ: другие СЦА, обменные болезни, РС.

Наследственная спастическая атаксия – спинальная форма гередоатаксий, СЦА+мышечная спастичность. Генетически гетерогенная (АР, АД, Х-сцепленный). Клиники полиморфна. Дебют – 30-50 лет при АД наследовании, первые годы жизин – при АР и Х-сцепленном. Течение неуклонно прогрессирующее, его темп варьирует в широких пределах. Комбинация мозжечковой атаксии. Пирамидносй спастичности в ногах без развития парезов (тонус, гиперрефлексия, клонусы, патологические сгибательные знаки), в руках – гиперрефлексия, патологические знаки. Дополнительно бывают – дизартрия, атрофия ЗН, дегенерация сетчатки, глазодвигательные расстройства, деменция, экстрапирамидные и чувствительные расстройства. МРТ-СМ – атрофия СМ, особенно в люмбосакральном отделе. Дифф дз: РС, болезнь Штрюмпеля.

АД-СЦА – гетерогенная группа, 25 типов молекулярных атаксий по гену, вызвавшему мутацию (экспансии, замена, делеция). СЦА1-8 наиболее распространенные, 70% от всех АД-атаксий. Оливопонтоцеребеллярная атаксия (СЦА 1 и 2 типа) – изменение нижних олив продолговатого мозга, ядер и поперечных волокон моста мозга и мозжечковой коры., СЦА 1го типа 6хр, 2го типа (12хр), экспансия ГАГ-триплетов. В ряде семей имеет место феномен антиципации, т.е. появление болезни в более молодом возрасте в каждом последующем поколении, при передаче гена по отцовской линии. Меж- и внутрисемейный полиморфизм. Морфологически – по всей ЦНС, мультисистемность поражения. Начинается на 3-4-м десятилетии жизни. Мозжечковые симптомы (типичная атактическая походка, неустойчивость в позе Ромберга, дискоординация, интенционный тремор в руках, нарушение почерка, дизартрия), экстрапирамидные (тремор, миоклонии, торсионно-дистонические гиперкинезы, иногда превалируют в клинической картине), пирамидные, спинальные, глазодвигательные расстройства, деменция, иногда атрофия ЗН, дегенерация сетчатки, катаракта. КТ, МРТ (истончение средней ножки мозжечка, расширение расширение ликворных пространств, атрофия моста и продолговатого мозга, реже СМ, демиелинизация поперечных волокон моста – поперечная полоска вентрально от покрышки). Неуклонное прогрессирование в течение 10-15 лет, глубокая инвалидизация, причина смерти -часто инфекционные осложнения.Дифдз: РС, ЦВЗ, объемный процесс в ЗЧЯ, аномалия Арнольда-Киари, нормотензивная гидроцефалия.

СЦА3го типа (болезнь Мачадо-Джозефа) 14 хр, экспансия, высокая пенетрантность, феномен антиципации, выраженный клинический полиморфизм, меж- и внутри семейный. Дебют болезни 20-60 лет. Мозжечковая атаксия, пирамидная, экстрапирамидная симптоматика (паркинсонизм, мышечная дистония), периферические амиотрофии, моторно-сенсорная невропатия. Дополнительные: прогрессирующая наружная офтальмоплегия, выпученные глаза, своеобразные подергивания мышц лица и языка при целенаправленных движениях. Продолжительность заболевания 20 лет, причина смерти различные инфекционные осложнения. МРТ-значительное расширение 4 желудочка при относительной сохранности коры и червя мозжечка, моста.

Спиноцеребеллярная атаксия 4го типа представляет собой редкую форму аутосомно-доминантных атаксий, для которой характерно сочетание прогрессирующих координаторных нарушений с сенсорной невропатией.

СЦА 5го (церебеллооливарная атрофия Холмса)11 хр и 6го типа 19 хр, мозжечковая атаксия «в чистом виде». Начинаются после 40-50 лет. Мозжечковая атаксия в ногах. Динамическая атаксия в конечностях и дизартрия являются менее выраженными, признаки мультисистемного поражения мозга отсутствуют. МРТ-изолированная атрофия червя и верхней поверхности полушарий, расширение цистерн ММУ, сохранность ствола.Темп прогрессирования медленный, больные на протяжении десятилетий сохраняют способность к самостоятельной ходьбе и самообслуживанию. Не влияют на продолжительность жизни.

Специфическим проявлением СЦА 7го типа является сочетание мозжечково-пирамидного синдрома с прогрессирующей дегенерацией. Нарушения зрения могут на несколько лет опережать развитие координаторных расстройств. Диагностика. КТ, МРТ – характерны расширение субарахноидальных пространств полушарий и червя мозжечка, истончение средней ножки мозжечка и демиелинизация поперечных волокон моста, расширение IV желудочка, большой цистерны, цистерн ствола, в ряде случаев – атрофические изменения больших полушарий мозга. Единственным достоверным методом диагностики является прямое ДНК-тестирование. Проведение пренатальной ДНК-диагностики позволяет проводить профилактику повторных случаев заболевания в консультативных семьях.

Врожденная атрофия мозжечка – сборная группа синдромов. Аплазия или атрофия? Спорадические и семейные. Генетически гетерогенны. Клинически: общая задержка моторного развития ребенка неа первом году жизни. Мозжечковая атаксия, интенционный тремор, тремор головы, осцилляции туловища, нистагм. Течение мягко прогрессирующее со стабилизацией процесса после 10-12 лет. Дополнительная симптоматика вариабельна (задержка психического развития, роста, пирамидность, гидроцефалия, дизартрия, зрачковые и глазодвигательные нарушения, атрофия зрительного нерва, глухота).КТ, МРТ – атрофия червя мозжечка, расширение верхнй мозжечковой цистерны, реж полушарий мозжечка. Дифференцировть от ДЦП.

Атаксия-телеангиэктазия, синдром Луи-Бар, Бодер-Седжвика – АР тип наследования, 11 хр. Мультисистемное поражение (ЦНС, кожа, СС, иммунная система, эндокринная, костная). Дебют на 1-2 году жизни. Прогрессирующая мозжечковая атаксия – к 10-15 г самостоятельно не передвигаются. Интенционный тремор, осцилляции головы и туловища, нарушение координации, мышечная гипотония, угнетение глубоких рефлексов, хореоатетоидные гиперкингезы, нарушение движения глазных яблок, нарушение психического развития. Экстраневрально: телеангиэктазии склер, конъюнктивы глаза, век, ушных раковин, спинки носа,локтевого сгиба, подколенной ямки; дисплазия вилочковой железы; склонность к частым инфекционным заболеваниям (бронхо-легочным), онкологическим (лимфомы, раки, бластомы); симптомы прогерии – седина, атрофии, сенильный кератоз; эндокринные – СД, гипогонадизм, нарушение роста. Лабораторно: высокий уровень альфа-фетопротеина, низкий уровень иммуноглобулинов А, Е, джи. КТ, МРТ- атрофия червя и полушарий, расширение стволовых цистерн.

СЦА с дефицитом витамина Е, синдром Бассена-Корнцвейга – АР наследственное заболевание, 8 хр, начало на 1-2 десятилетии жизни, прогрессирующий атактический синдром, задержка психо-физического развития, дегенерация сетчатки, изменения липидного профиля, снижение содержания витамина Е, акантоцитоз – эритроциты.М.Б. хроническая кишечная мальабсорбция, стеаторея, нарушение нормального липидного спектра, дефицит других жирорастворимых витаминов. В лечении – вит Е – патогенетический элемент.

Синдром Маринеску-Шегрена - АР, начало до 10 лет Триада: раннее развитие катаракты (1 год, 5-10 треб операция), мозжечковая атаксия (прогрессирующая на фоне общей моторной задержки развития), задержка психического развития (умеренно и не прогрессирует). Дополнительно: амиотрофии, периферические невропатии, гиперрефлексия, эпиприпадки, скелетные деформации, эндокринные нарушения.

Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта – АР или АД с неполной пенетрантностью. Начало до 20 лет. Мозжечковая атаксия, преимущественно динамическая, миоклонусы при выполнении целенаправленных движений, эпилептические припадки. Неуклонно прогрессирует.

Лечение: Этио, патогенетического нет. Опыт применения тиреотропинрилизинг-гормона (уменьшение отдлеьных мозжечковых симптомов и замедление неарастания), холин, лецитин и антихолинэстеразные средства. Витамины группы В, Е, церебролизин, ноотропы. ФТЛ (массаж, парафин, электрофорез с миорелаксантами при спастичности, или с атропином на мочевой пузырь при неудержании мочи, электростимуляция при парезах), ЛФК. симптоматическое. ССС, амиотрофии (ретаболил, вит Е), спастичность (миорелаксанты), экстрапирамидные (клоназепам, холинолитики, антидофаминергические нейролептики-эглонил, галоприодол. Оперативное лечение). Иммунотерапия при атаксии-телеангиэктазии.

Похожие:

Это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс iconТема занятия №2: «Роль высших отделов головного мозга в формировании...
Лабораторная работа №1: Роль высших отделов головного мозга в формировании мышечного тонуса и фазных движений у лягушки
Это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс iconТема занятия
Структуры, отвечаю-щие за регуляцию позы и движения, локализуются в самых различных отделах цнс от коры больших полушарий до спинного...
Это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс icon1. Исследование мышечной силы, тонуса
Оценку явлений сопутствующих параличу начинают с осмотра, оценки походки, объема активных и пассивных движений, мышечного тонуса...
Это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс iconСтроение и функции оболочек спинного и головного мозга
Чмн. На основании мозга субарахноидальное пространство расширяется и образует цистерны. В позвоночном канале субарахноидальное пространство...
Это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс iconТема занятия №1: «Функции спинного мозга и ствола головного мозга.»
...
Это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс iconКурс «Основы ноосферологии»
Ключевые термины: (Дать определение) Энцефализация • Первобытный интеллект •Баллистическая охота • Психика • Головной мозг • Модульная...
Это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс iconNn craniales это 12 пар нервов, последовательно отходящих спереди...
Черепные нервы (nn craniales) – это 12 пар нервов, последовательно отходящих спереди назад от базальной поверхности головного мозга....
Это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс iconПатология многих нарушений центральной нервной системы состоит из...
Правление движения пациента в статической позиции и во время движения. Костюм не ограничивает двигательные функции пациентов. За...
Это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс iconНорман Дойдж Пластичность мозга
Открытие того факта, что мысли способны — даже в пожилом возрасте — менять структуру и функции мозга, это важнейшее достижение в...
Это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции эпс iconРефлекторная регуляция деятельности сердца, Характеристика собственных...
...
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2014
контакты
vb2.userdocs.ru
Главная страница